救命的药品：BC家庭呼吁免费提供昂贵特效药

13岁的迈尔斯·安布雷吉（Miles Ambridge）患有脊髓性肌肉萎缩症（spinal muscular atrophy，简称SMA），虽然他和同龄的孩子一样，喜欢看超人电影，但不同的是，他不敢期望自己成为超人，他只希望他有一天能走路，哪怕只是爬行。

脊髓性肌肉萎缩症是一种传导性神经疾病，会导致运动神经元退化，肌肉无力，逐渐萎缩，最终导致病人死亡。

妈妈把迈尔斯抱到床上(Mael Thebault/CBC)

迈尔斯（Miles Ambridge）现在正在逐渐丧失四肢的行动能力，只有一种药，有可能逆转他的病情，但不列颠哥伦比亚省卫生部目前还不能给他免费提供这一昂贵的药品。

一针就要$118,000加元

这一药品Spinraza，是目前世界上最昂贵的药品之一，该药的美国制药厂BioGen的通常价格是：$118,00加元一针，第一年疗程为$708,000加元，之后每年为$354,000加元。

研究显示Spinraza可以增进40%到50%的脊髓性肌肉萎缩症患者的行动能力，但这一疗效可能随着患者年龄增加而减弱。换言之，越早用药越有效。

目前不列颠哥伦比亚省有30名程度不同的脊髓性肌肉萎缩症患者，去年，该省卫生部批准为1型脊髓性肌肉萎缩症免费提供Spinraza，1型Spinraza是重症患者，他们通常是不足7个月的婴儿，通常他们只能存活到两岁。13岁的迈尔斯是2型脊髓性肌肉萎缩症患者。

加拿大有4个省免费提供Spinraza

目前，魁北克省，萨斯喀彻温省，安大略省，阿尔伯塔省免费提供Spinraza。其中魁北克省为所有年龄段的脊髓性肌肉萎缩症患者免费供药，其他三省则为年龄18岁以下的患者免费供药。安大略省和阿尔伯塔省是本月中旬宣布这一决定的。据信，这些省份的卫生部和美国制药厂BioGen谈判协商了优惠药价。

但不列颠哥伦比亚省目前还没有免费提供Spinraza的消息，加拿大广播公司记者要求采访该省卫生部长迪克西（Adrian Dix），但被告知目前他不方便被采访，在电邮中，该省卫生部发言人说，目前该省的药品委员会正在审核Spinraza之中。

“非常愤怒”：加拿大治疗脊髓性肌肉萎缩症协会表示

加拿大治疗脊髓性肌肉萎缩症协会（Cure SMA Canada）的负责人维克（Susi Vander Wyk）说，她为不列颠哥伦比亚省还没有为2型患者免费提供Spinraza感到“非常愤怒”。

治疗脊髓性肌肉萎缩症的专家麦肯齐医生 (Stu Mills/CBC)

加拿大治疗脊髓性肌肉萎缩症的专家麦肯齐医生（Dr. Alex MacKenzie at the Children’s Hospital of Eastern Ontario）指出，所有研究都显示Spinraza能阻止这一疾病的进一步恶化，即使对年长的病人来说也有相当疗效。他说他能理解卫生系统只有有限的资金，但他认为迈尔斯如果目前能获得Spinraza，将会大大受益。

唯一的希望

迈尔斯对自己是否还能获得Spinraza不再抱希望，他现在已经不能移动他的腿部了，他的胳膊的行动能力也正在逐渐丧失。但他的妈妈不打算放弃，51岁的布朗吉（Anne Belanger）说，“这是目前唯一的药品，我们没有其他的选择，这是我们唯一的希望。”

RCI with Eric Rankin，CBC News